Nyelv

Betegek

Az ellenanyaghiány bemutatása

Az ellenanyaghiány minden esetben a vérben található limphocyták érési vagy működési zavarának megnyilvánulása. A sejtek nem vagy nem megfelelően reagálnak a támadó kórokozókkal szemben, és az immunrendszer nem képes fenntartani a normál ellenanyag-koncentrációt a vérben.

A következmény: gyakran visszatérő és néha életet veszélyeztető fertőzések kialakulása, valamint bizonyos szervműködési zavarok. Egy jellemző következmény a bakteriális fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyság. A sebgyógyulás és a szöveti regeneráció zavara alakulhat ki, mivel a gyulladásos reakciók nincsenek alulszabályozva.

Különbséget kell tenni a veleszületett (elsődleges) és a szerzett (másodlagos) ellenanyaghiány-betegségek között.

Elsődleges ellenanyaghiány

Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek okai közé sorolhatók az ellenanyagot termelő B-sejtek veleszületett működési zavara, továbbá a különböző immunsejtek közötti kölcsönhatás zavara, egyes anyagcsere-betegségek és genetikai rendellenességek.

Eddig mintegy 100 különböző veleszületett immunhiányos állapotot azonosítottak. Ezek előfordulási gyakorisága 10 000 lakosonként 1-re becsülhető.

Mivel az érintett betegek szervezete vagy túl kevés ellenanyagot termel (hypogammaglobulinaemia), vagy egyáltalán nem termel saját magától ellenanyagot (agammaglobulinaemia), az ilyen betegek életük végéig immunglobulin-kezelésre szorulnak.

Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek nem csak fokozott fertőzési hajlamban nyilvánulnak meg, hanem – kezelés hiányában – fokozott kockázatot jelenthetnek az autoimmun betegségek és daganatok kialakulása tekintetében.

Az elsődleges ellenanyaghiányt többnyire gyermekkorban diagnosztizálják. A PID-es betegeknél súlyosabb bakteriális és vírusos fertőzések alakulnak ki, mint a többi gyermeknél. Bizonyos sajátságos figyelmeztető jelek felhívhatják a figyelmet a PID esetleges jelenlétére gyermekeknél és felnőtteknél.

preview

Az elsődleges immunhiányos betegség (PID) tíz figyelmeztető jele
PDF, 18 KB
[ Download ]

A rendszeres immunglobulin-pótlás támogathatja a gyakran szükségessé váló antibiotikus kezelést, és így segít megelőzni a súlyos, visszatérő fertőzések kialakulását. Ezenkívül segít fenntartani a szervek létfontosságú működését.

Az intravénásan alkalmazott immunglobulin-készítmények (IVIG-ek) évek óta hatásosnak bizonyulnak a szérum IgG-koncentrációszint emelésében. Az adagolást egyénileg kell beállítani, mivel az ellenanyaghiány mértéke igen különböző lehet. A javasolt immunglobulin-adag három–négy hetente alkalmazott 0,2–0,8 gramm per testtömegkilogramm. A kezelés előnyei: az ellenanyag azonnali biológiai hozzáférhetősége és a tartósan magas IgG-koncentráció a szérumban.

CVID felnőttkorban

Előfordulhat, hogy a CVID klinikai tünetei 20–30 éves kor között vállnak nyilvánvalóvá. Előfordulhat, hogy a fertőzéseket éveken át tudják többé-kevésbé kezelni súlyos problémák nélkül. A tartós IgG‑hiány miatt azonban az ilyen betegeknél súlyos krónikus fertőzések és a tüdőt, gyomrot, májat, lépet és nyirokcsomókat érintő szervműködési zavarok alakulnak ki. Az IgG-hiány IgM- és IgA-hiánnyal társul.

A zavart a legtöbb esetben jelentős késéssel vagy egyáltalán nem ismerik fel. Ennek a legfőbb oka a betegséggel kapcsolatos megfelelő ismeretek hiánya.

The long way to the right diagnosis - a patient history

The movie describes the long way of a young woman until CVID was diagnosed.  The frequency of coughing episodes, bronchitis and middle ear infections increased gradually..

Másodlagos ellenanyaghiány

Másodlagos ellenanyaghiány akkor alakulhat ki, ha valamilyen betegség miatt zavart szenved az immunsejtek azon képessége, hogy reagáljanak a kórokozókra és ellenanyagot termeljenek. Ez az ellenanyaghiány-típus például valamilyen daganathoz vagy autoimmun betegséghez társul, amikor maga az elsődleges betegség vagy a szükséges immunszuppresszív kezelés tartósan károsítja az immunrendszer működését.

Ebben az esetben is az okok rendszerint sejtszinten nyilvánulnak meg, befolyásolva az immunsejtek osztódását és érését, vagy a különböző sejtek közötti kölcsönhatást. Mivel az ellenanyaghiány ilyen esetekben nem veszélyezteti az életet, illetve előfordulhat, hogy csak korlátozott ideig áll fenn, az immunglobulin-készítményeket csak a fertőzések megelőzésére (profilaxis céljából) alkalmazzák a fertőzésre fokozottan hajlamos betegeknél. Az ajánlott immunglobulin-adag három–négy hetente alkalmazott 0,2–0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként.