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Immunodéficience

Immunodéficience

Une immunodéficience est toujours la manifestation d’une anomalie de la maturation ou de la fonction des lymphocytes dans le sang. Les cellules réagissent de manière inadéquate, ou bien ne réagissent pas du tout, aux envahisseurs pathogènes et le système immunitaire est incapable de maintenir une concentration normale d’anticorps dans le sang.

La conséquence en est la survenue d’infections à répétition, qui menacent parfois le pronostic vital, ainsi que des dysfonctionnements organiques. L’une des conséquences caractéristiques, en particulier, est une sensibilité accrue aux infections bactériennes. Il pourrait y avoir une altération de la cicatrisation des plaies et de la régénérescence tissulaire du fait que les réactions inflammatoires ne sont pas maîtrisées.

On distingue les immunodéficiences congénitales (primaires) et acquises (secondaires).
 

Immunodéficiences primaires

Parmi les causes des immunodéficiences primaires, on trouve les troubles fonctionnels congénitaux des cellules B productrices d’anticorps et également la perturbation de l’interaction entre les diverses cellules immunitaires, les troubles du métabolisme et les anomalies génétiques.

A ce jour, environ 100 déficits immunitaires congénitaux différents ont été identifiés. Leur incidence est estimée à 1 pour 10 000 habitants.

Les immunodéficiences primaires non seulement se manifestent par une tendance accrue aux infections mais, en l’absence de traitement, elles peuvent également s’accompagner d’un risque accru de développement de maladies auto-immunes ou de tumeurs.

L’immunodéficience primaire est principalement diagnostiquée dans l’enfance. Ces enfants atteints d’IDP développent des infections bactériennes et virales plus sévères que les autres enfants. Des signes d’alerte spécifiques peuvent aider à sensibiliser à la détection des IDP chez les enfants et les adultes.

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Signes d’alerte des IDP
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Déficit Immunitaire Commun Variable (DIVC) chez l’adulte

Les symptômes cliniques du DIVC peuvent également se manifester à l’âge de 20 à 30 ans. Pendant de nombreuses années, les infections peuvent être traitées plus ou moins sans problème sévère. Mais compte tenu du déficit durable en IgG, ces patients développent des infections chroniques sévères et des dysfonctionnements organiques touchant les poumons, l’estomac, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Le déficit en IgG est associé à un déficit en IgM et en IgA.

Cette affection n’est bien souvent identifiée qu’avec un retard considérable, voire pas identifiée du tout. La principale raison en est une mauvaise connaissance de cette affection.

Immunodéficiences secondaires

Des immunodéficiences secondaires peuvent se produire lorsque la capacité des cellules immunitaires à réagir aux agents pathogènes et à former des anticorps est perturbée par la maladie. Cette forme d’immunodéficience est associée, par exemple, à une tumeur ou une maladie auto-immune, lorsque la maladie primaire elle-même, ou le traitement immunosuppresseur nécessaire pour traiter cette maladie, altère de manière permanente la fonction du système immunitaire.

Là aussi, les causes sont généralement à rechercher au niveau cellulaire et concernent la multiplication et la maturation des cellules immunitaires ou l’interaction entre différentes cellules.