Un deficit anticorpale è sempre espressione di un disturbo di maturazione o di funzionamento dei linfociti nel sangue. Le cellule reagiscono in maniera inadeguata agli agenti patogeni invasori e il sistema immunitario non è in grado di mantenere una adeguata concentrazione di anticorpi5.
Le conseguenze sono infezioni spesso ricorrenti e talvolta mortali a carico degli organi, oppure disturbi funzionali degli organi stessi. In particolare, una conseguenza tipica è una maggiore suscettibilità alle infezioni batteriche. Anche la riparazione delle ferite e la rigenerazione dei tessuti possono essere compromesse a causa di reazioni infiammatorie esagerate e non adeguatamente controllate6.
Si distingue in patologia dovuta a deficit anticorpale congenito (primario) e acquisito (secondario).
Deficit anticorpale primario (PID)
Tra le cause delle patologie dovute a deficit primario di anticorpi si registrano i disturbi funzionali congeniti delle cellule B che producono gli anticorpi, nonché disturbi dell’interazione tra i vari tipi di cellule immunitarie, disturbi metabolici e difetti genetici7.
Ad oggi, sono stati identificati circa 100 tipologie di difetti immunitari congeniti. La loro frequenza è stimata in 1 su 10.000 abitanti.
Poiché i pazienti che ne sono affetti riescono a produrre pochi anticorpi (ipogammaglobulinemia) o non ne sono capaci (agammaglobulinemia), devono essere trattati per tutta la vita con preparati immunoglobulinici7.
Nella maggior parte dei casi il deficit anticorpale primario viene diagnosticato durante l'infanzia. Questi pazienti sono più esposti a infezioni batteriche e virali rispetto ai loro coetanei. Alcuni segnali di allerta possono contribuire a sviluppare una ricerca consapevole di tale deficit nei bambini e anche negli adulti7.
La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (trattamento sostitutivo con immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti. Inoltre, questa somministrazione serve a preservare il funzionamento degli organi vitali5.
Da molti anni, la somministrazione di preparati immunoglobulinici per via endovenosa (IVIG) si è dimostrata un’ottima soluzione per innalzare la concentrazione sierica delle IgG. Il dosaggio deve essere aggiustato individualmente, perché il deficit di anticorpi può variare notevolmente di intensità. Si consiglia un dosaggio di 0,2-0,8 grammi di immunoglobuline per chilogrammo di peso corporeo ogni 3-4 settimane. I vantaggi di questa terapia sono l’immediata biodisponibilità degli anticorpi e una concentrazione sierica uniformemente elevata delle IgG4.