Uma deficiência de anticorpos é sempre uma manifestação de distúrbio na maturação ou na função dos linfócitos no sangue. As células só reagem inadequadamente, se para todos os agentes patogénicos invasores, o sistema imunológico é incapaz de manter uma concentração normal de anticorpos no sangue.
As consequências são infecções recorrentes e frequêntes e, às vezes com risco de vida, assim como a perturbação da função dos órgãos. Uma consequência típica, em particular, é um aumento da susceptibilidade a infecções bacterianas. Cicatrização de feridas e regeneração de tecidos pode ser prejudicada por causa de reações inflamatórias não estão sendo reguladas negativamente.
É feita uma distinção entre doenças de deficiência de anticorpos congênitas (primária) e adquiridas (secundário).
Dificiência primária de anticorpos
Entre as causas de doenças de deficiência primária de anticorpos estão desordens congênitas funcionais das células B produtoras de anticorpos e também perturbação da interação entre as várias células do sistema imunológico, doenças metabólicas e defeitos genéticos.
Até hoje, cerca de 100 defeitos imunes congênitos diferentes foram identificados. A sua incidência é estimada em 1 por 10.000 habitantes.
Como os pacientes afetados produzem muito pouco anticorpos (hipogamaglobulinemia) ou sem anticorpos do seu próprio em todos (agamaglobulinemia), eles devem ser tratados ao longo da vida com preparações de imunoglobulinas.
Doenças de deficiência primária de anticorpos não se manifestam apenas num aumento da tendência para infecção, mas, se não for tratada, podem também levar a um aumento do risco de desenvolvimento de doenças autoimunes ou tumores.
Principalmente, a deficiência primária de anticorpos diagnosticada na infância. Tais pacientes têm infecções bacterianas e virais mais graves do que outras crianças. Sinais de alerta específicas podem ajudar a aumentar a consciência para detectar PID em crianças e adultos.