Uma deficiência de anticorpos é sempre uma manifestação de distúrbio na maturação ou na função dos linfócitos no sangue. As células só reagem inadequadamente, se para todos os agentes patogénicos invasores, o sistema imunológico é incapaz de manter uma concentração normal de anticorpos no sangue.

As consequências são infecções recorrentes e frequêntes e, às vezes com risco de vida, assim como a perturbação da função dos órgãos. Uma consequência típica, em particular, é um aumento da susceptibilidade a infecções bacterianas. Cicatrização de feridas e regeneração de tecidos pode ser prejudicada por causa de reações inflamatórias não estão sendo reguladas negativamente.

É feita uma distinção entre doenças de deficiência de anticorpos congênitas (primária) e adquiridas (secundário).

Dificiência primária de anticorpos

Entre as causas de doenças de deficiência primária de anticorpos estão desordens congênitas funcionais das células B produtoras de anticorpos e também perturbação da interação entre as várias células do sistema imunológico, doenças metabólicas e defeitos genéticos.

Até hoje, cerca de 100 defeitos imunes congênitos diferentes foram identificados. A sua incidência é estimada em 1 por 10.000 habitantes.

Como os pacientes afetados produzem muito pouco anticorpos (hipogamaglobulinemia) ou sem anticorpos do seu próprio em todos (agamaglobulinemia), eles devem ser tratados ao longo da vida com preparações de imunoglobulinas.

Doenças de deficiência primária de anticorpos não se manifestam apenas num aumento da tendência para infecção, mas, se não for tratada, podem também levar a um aumento do risco de desenvolvimento de doenças autoimunes ou tumores.

Principalmente, a deficiência primária de anticorpos diagnosticada na infância. Tais pacientes têm infecções bacterianas e virais mais graves do que outras crianças. Sinais de alerta específicas podem ajudar a aumentar a consciência para detectar PID em crianças e adultos.

A reposição regular de imunoglobulina pode auxiliar no tratamento com antibióticos, que muitas vezes é necessário e evitar infecções recorrentes graves. Além disso, ela ajuda a manter as funções de importância vital para os órgãos.

Preparações de imunoglobulina administrada por via intravenosa (IVIG) provaram a sua eficácia durante muitos anos no aumento da concentração de IgG no soro. A dose tem de ser ajustada individualmente, uma vez que, a deficiência de anticorpos pode variar amplamente na sua intensidade. As dosagens de imunoglobulinas entre 0,2 e 0,8 gramas por quilograma de peso corporal são recomendada a cada três ou quatro semanas. As vantagens desta terapêutica são a biodisponibilidade imediata dos anticorpos e uma concentração consistentimente alta de IgG no soro.

ICV em adultos

Os sintomas clínicos da ICV também pode tornar-se visíveis na idade entre 20 e 30 anos. Durante muitos anos, as infecções podem ser mais ou menos controladas sem graves problemas. Mas por causa da deficiência de longa duração de IgG, estes pacientes desenvolvem infecções crônicas graves e disfunções orgânicas que afetam os pulmões, estômago, fígado, baço e linfonodos. A deficiência de IgG está associada à deficiência de IgA e IgM.

Principalmente, a doença só é reconhecido após um atraso considerável, ou até mesmo não ser reconhecida. A principal razão para isto é um conhecimento inadequado desta condição.

Deficiências secundárias de anticorpos podem ocorrer quando a capacidade de reação das células de defesa aos agentes patogênicos e formação de anticorpos é perturbada devido a doença. Esta forma de deficiência de anticorpos encontra-se, por exemplo, em conjunto com um tumor ou uma doença autoimune, quando a própria doença primária, ou uma terapia imunossupressora necessária,  prejudicam permanentemente a função do sistema imunológico.

Aqui, as causas  também são geralmente ao nível celular e afetam a multiplicação e a maturação de células imunológicas ou a interação entre diferentes células. Como a deficiência de anticorpos não é risco de vida nesses casos, ou podem ocorrer por um período de tempo limitado, preparações de imunoglobulinas são administrados apenas para a prevenção (profilaxia) de infecções em pacientes com uma tendência aumentada para a infecção. A dose recomendada é de imunoglobulina de 0,2 a 0,4 gramas por quilograma de peso corporal a cada três a quatro semanas.