Une immunodéficience est toujours la manifestation d’une anomalie de la maturation ou de la fonction des lymphocytes dans le sang. Les cellules réagissent de manière inadéquate, ou bien ne réagissent pas du tout, aux envahisseurs pathogènes et le système immunitaire est incapable de maintenir une concentration normale d’anticorps dans le sang.
La conséquence en est la survenue d’infections à répétition, qui menacent parfois le pronostic vital, ainsi que des dysfonctionnements organiques. L’une des conséquences caractéristiques, en particulier, est une sensibilité accrue aux infections bactériennes. Il pourrait y avoir une altération de la cicatrisation des plaies et de la régénérescence tissulaire du fait que les réactions inflammatoires ne sont pas maîtrisées.
On distingue les immunodéficiences congénitales (primaires) et acquises (secondaires).
Immunodéficiences primaires
Parmi les causes des immunodéficiences primaires, on trouve les troubles fonctionnels congénitaux des cellules B productrices d’anticorps et également la perturbation de l’interaction entre les diverses cellules immunitaires, les troubles du métabolisme et les anomalies génétiques.
A ce jour, environ 100 déficits immunitaires congénitaux différents ont été identifiés. Leur incidence est estimée à 1 pour 10 000 habitants.
Les immunodéficiences primaires non seulement se manifestent par une tendance accrue aux infections mais, en l’absence de traitement, elles peuvent également s’accompagner d’un risque accru de développement de maladies auto-immunes ou de tumeurs.
L’immunodéficience primaire est principalement diagnostiquée dans l’enfance. Ces enfants atteints d’IDP développent des infections bactériennes et virales plus sévères que les autres enfants. Des signes d’alerte spécifiques peuvent aider à sensibiliser à la détection des IDP chez les enfants et les adultes