La deficiencia de anticuerpos es una manifestación del deterioro en la maduración o la función de los linfocitos en la sangre. Las células no reaccionan o lo hacen de forma inadecuada a los patógenos invasores, y el sistema inmunitario es incapaz de mantener una concentración normal de anticuerpos en la sangre.
La consecuencia es la aparición de infecciones recurrentes y en ocasiones potencialmente letales, así como la producción de trastornos en la función de determinados órganos. Una consecuencia particularmente característica es un incremento de la susceptibilidad a las infecciones bacterianas. La curación de heridas y la regeneración de tejidos pueden también deteriorarse debido a la inducción de reacciones inflamatorias por falta de mecanismos inhibidores.
Se distingue entre inmunodeficiencias congénitas (primarias) y adquiridas (secundarias).
Inmunodeficiencia primaria
Entre las causas de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria se encuentran los trastornos funcionales congénitos de las células B productoras de anticuerpos así como las alteraciones de la interacción entre las diversas células inmunitarias, desórdenes metabólicos y ciertas anomalías genéticas.
Hasta la fecha se han identificado alrededor de 100 anomalías inmunitarias congénitas diferentes. Su incidencia se estima en 1 por cada 10.000 habitantes.
Las inmunodeficiencias primarias no sólo se manifiestan en forma de una mayor susceptibilidad a la infección sino que, abandonadas a su evolución natural, pueden dar lugar a un mayor riesgo de aparición de enfermedades autoinmunes o neoplásicas.
En su mayoría la inmunodeficiencia primaria se diagnostica en la infancia. Estos pacientes con IDP presentan más infecciones bacterianas y víricas graves que los demás niños. Existen signos de alerta específicos que pueden contribuir a aumentar la capacidad para diagnosticar la IDP en niños y adultos.
