Betegek

Az ellenanyaghiány minden esetben a vérben található limphocyták érési vagy működési zavarának megnyilvánulása. A sejtek nem vagy nem megfelelően reagálnak a támadó kórokozókkal szemben, és az immunrendszer nem képes fenntartani a normál ellenanyag-koncentrációt a vérben.

A következmény: gyakran visszatérő és néha életet veszélyeztető fertőzések kialakulása, valamint bizonyos szervműködési zavarok. Egy jellemző következmény a bakteriális fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyság. A sebgyógyulás és a szöveti regeneráció zavara alakulhat ki, mivel a gyulladásos reakciók nincsenek alulszabályozva.

Különbséget kell tenni a veleszületett (elsődleges) és a szerzett (másodlagos) ellenanyaghiány-betegségek között.

Elsődleges ellenanyaghiány

Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek okai közé sorolhatók az ellenanyagot termelő B-sejtek veleszületett működési zavara, továbbá a különböző immunsejtek közötti kölcsönhatás zavara, egyes anyagcsere-betegségek és genetikai rendellenességek.

Eddig mintegy 100 különböző veleszületett immunhiányos állapotot azonosítottak. Ezek előfordulási gyakorisága 10 000 lakosonként 1-re becsülhető.

Mivel az érintett betegek szervezete vagy túl kevés ellenanyagot termel (hypogammaglobulinaemia), vagy egyáltalán nem termel saját magától ellenanyagot (agammaglobulinaemia), az ilyen betegek életük végéig immunglobulin-kezelésre szorulnak.

Az elsődleges ellenanyaghiány-betegségek nem csak fokozott fertőzési hajlamban nyilvánulnak meg, hanem – kezelés hiányában – fokozott kockázatot jelenthetnek az autoimmun betegségek és daganatok kialakulása tekintetében.

Az elsődleges ellenanyaghiányt többnyire gyermekkorban diagnosztizálják. A PID-es betegeknél súlyosabb bakteriális és vírusos fertőzések alakulnak ki, mint a többi gyermeknél. Bizonyos sajátságos figyelmeztető jelek felhívhatják a figyelmet a PID esetleges jelenlétére gyermekeknél és felnőtteknél.

A rendszeres immunglobulin-pótlás támogathatja a gyakran szükségessé váló antibiotikus kezelést, és így segít megelőzni a súlyos, visszatérő fertőzések kialakulását. Ezenkívül segít fenntartani a szervek létfontosságú működését.

Az intravénásan alkalmazott immunglobulin-készítmények (IVIG-ek) évek óta hatásosnak bizonyulnak a szérum IgG-koncentrációszint emelésében. Az adagolást egyénileg kell beállítani, mivel az ellenanyaghiány mértéke igen különböző lehet. A javasolt immunglobulin-adag három–négy hetente alkalmazott 0,2–0,8 gramm per testtömegkilogramm. A kezelés előnyei: az ellenanyag azonnali biológiai hozzáférhetősége és a tartósan magas IgG-koncentráció a szérumban.

CVID felnőttkorban

Előfordulhat, hogy a CVID klinikai tünetei 20–30 éves kor között vállnak nyilvánvalóvá. Előfordulhat, hogy a fertőzéseket éveken át tudják többé-kevésbé kezelni súlyos problémák nélkül. A tartós IgG‑hiány miatt azonban az ilyen betegeknél súlyos krónikus fertőzések és a tüdőt, gyomrot, májat, lépet és nyirokcsomókat érintő szervműködési zavarok alakulnak ki. Az IgG-hiány IgM- és IgA-hiánnyal társul.

A zavart a legtöbb esetben jelentős késéssel vagy egyáltalán nem ismerik fel. Ennek a legfőbb oka a betegséggel kapcsolatos megfelelő ismeretek hiánya.

Másodlagos ellenanyaghiány

Másodlagos ellenanyaghiány akkor alakulhat ki, ha valamilyen betegség miatt zavart szenved az immunsejtek azon képessége, hogy reagáljanak a kórokozókra és ellenanyagot termeljenek. Ez az ellenanyaghiány-típus például valamilyen daganathoz vagy autoimmun betegséghez társul, amikor maga az elsődleges betegség vagy a szükséges immunszuppresszív kezelés tartósan károsítja az immunrendszer működését.

Ebben az esetben is az okok rendszerint sejtszinten nyilvánulnak meg, befolyásolva az immunsejtek osztódását és érését, vagy a különböző sejtek közötti kölcsönhatást. Mivel az ellenanyaghiány ilyen esetekben nem veszélyezteti az életet, illetve előfordulhat, hogy csak korlátozott ideig áll fenn, az immunglobulin-készítményeket csak a fertőzések megelőzésére (profilaxis céljából) alkalmazzák a fertőzésre fokozottan hajlamos betegeknél. Az ajánlott immunglobulin-adag három–négy hetente alkalmazott 0,2–0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként.