Ein Antikörpermangel ist immer Ausdruck von Reifungs- oder Funktionsstörungen von Blut­lympho­zyten. Die Zellen reagieren nur unzureichend oder gar nicht auf eindringende Erreger, und das Immunsystem ist nicht in der Lage, einen normalen Antikör­per­spiegel im Blut aufrecht zu erhalten.

Die Folge sind häufig wiederkehrende und teilweise lebensbedrohliche Infektionen, aber auch Organfunktionsstörungen. Typisch ist vor allem die erhöhte Anfälligkeit für bakterielle Infektionen. Auch die Wundheilung und die Geweberegene­rierung können beein­trächtigt sein, da Entzün­dungs­reaktionen nicht ausreichend schnell abklingen.

Man unterscheidet zwischen primären (angeborenen) und sekundären (erwor­benen) Antikör­permange­lerkrankungen. 

Der primäre Antikörpermangel

Zu den Ursachen für primäre Antikörpermangelerkrankungen gehören neben ange­borenen Funktions­störungen der antikörperproduzierenden B-Zellen auch Störungen in der Wech­sel­­wirkung der verschie­denen Blutzellen miteinander, Stoffwechselstörungen und auch gene­tische Defekte.

Bis heute sind rund 100 verschiedene angeborene Immundefekte bekannt. Die Häufigkeit wird auf 1 pro 10.000 Ein­wohner geschätzt.

Da die betroffenen Patienten entweder zu wenig Antikörper (Hypogammaglobulinämie) oder gar keine eigenen Antikörper (Agammaglobulinämie) produzieren können, müssen sie lebenslang mit Immun­globu­linpräparaten behandelt werden.

In vielen Fällen wird der primäre Antikörpermangel bereits im Kindesalter entdeckt. Die Kinder zeigen eine erhöhte Infektanfälligkeit gegenüber Viren und Bakterien. Spezielle Warnhinweise sollen helfen, die Wahr­nehmung dieser Immunstörungen bei Eltern und Ärzten zu erhöhen.

Eine regelmäßige Gabe von Antikörperkonzentraten (Immunglobulinsubstitution) kann die oft notwendige Antibiotikabehandlung unterstützen und schweren, wiederkehrenden Infektionen vorbeugen. Darüber hinaus dient sie der Aufrecht­erhaltung lebenswichtiger Organ­funktionen.

Für die Anhebung des Serum-IgG-Spiegels haben sich intravenöse Immun­globulin­­präparate (IVIG) seit vielen Jahren bewährt. Die Dosierung muss individuell angepasst werden, da die Schwere des Antikörper­mangels unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Empfohlen werden Immunglobulindosierungen zwischen 0,2 und 0,8 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht alle drei bis vier Wochen. Vorteile dieser Therapie sind die sofortige Bioverfügbarkeit der Antikörper und ein gleich­mäßig hoher IgG-Serumspiegel.
 

CVID bei Erwachsenen

Angeborene Immundefekte mit einem Antikörpermangel können aber auch lange Zeit unbemerkt bleiben und sich erst im Jugend- oder Erwachsenenalter voll entwickeln. Charakteristisch ist, dass leichte Infekte zunächst über Jahre problemlos verlaufen. Erst später werden sie schwerer, dauern länger und sind fast immer Antibiotika-pflichtig.

Etwa 50 % aller Patienten mit einem primären Antikörpermangel haben einen variablen Immundefekt (CVID – common variable imunodeficiency), bei dem neben IgG-Antikörpern, auch IgA- und IgM-Antikörper fehlen.

Ein erworbener Antikörpermangel kann auftreten, wenn durch eine Krankheit die Fähigkeit der Blutzellen, auf Erreger zu reagieren und Antikörper zu bilden, gestört ist. Diese Form des Anti­körpermangels findet man z. B. in Verbindung mit einem Tumorleiden oder einer Auto­immun­erkrankung, bei der die Grunderkrankung selbst oder eine notwendige, die Zellaktivität sehr stark hemmende (= immun­suppressive) Therapie das Immunsystem nachhaltig in seiner Funktion beeinträchtigen.

Auch hierbei liegen die Ursachen meist auf der Zellebene und betreffen die Vermehrung und Reifung von Blut­zellen bzw. die Wechselwirkung verschiedener Zellen miteinander. Da in diesen Fällen der Antikörpermangel nicht lebensbedrohlich ist oder auch zeitlich begrenzt auftreten kann, werden Immunglobulinpräparate nur zur Infektionsprophylaxe bei Patienten mit erhöhter Infektionsneigung angewendet. Die empfohlene Immunglobulindosis beträgt 0,2 bis 0,4 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht alle drei bis vier Wochen.